子宫畸形

未知 2024-04-21 10:36

子宫畸形定义：

先天性子宫发育不良是最常见的一种生殖器官畸形，具有重要的临床意义。在进化过程中，双侧副中肾管受到一些因素的影响和干扰，在进化的不同阶段可以停止发育，从而形成各种发育异常的子宫。

诊断

如果患者每次妊娠均有原发闭经、痛经、不孕、习惯性流产、胎位异常或难产等病史，应首先想到子宫畸形的可能，详细询问病史，并做妇科检查。必要时探查宫腔大小和方向，或进行子宫输卵管造影，以明确诊断。生殖器官畸形常合并泌尿系统畸形或下消化道畸形，必要时可进行静脉肾盂造影或钡剂灌肠。当发现尿路或下消化道畸形时，还要检查是否有生殖器官畸形，包括子宫畸形。

治疗措施

子宫发育异常，如果不引起临床症状，不需要治疗。如果是子宫发育不良引起的闭经、痛经、不孕或习惯性流产，可以尝试内分泌治疗。具体处理方法见相关章节。如果患者的疼痛在药物治疗后仍不能缓解，可考虑手术治疗。对于痛经，也可以考虑手术切除异常子宫。如因子宫畸形导致流产或早产，可根据不同畸形采取相应手术。

子宫畸形修复手术最常见和有效的适应症是对称双角子宫。所有复发性流产患者应尽早手术。从一侧子宫角向对侧子宫角做一个横切口，将肌壁切开一半，将左右切口缝合在一起。手术后，60 ~ 85%的婴儿活产。当子宫内有积血引起临床症状时，可切除残留的角。手术治疗后如子宫妊娠，应注意避免流产，并密切观察，防止子宫自发破裂。分娩时，根据胎位和产程的进展选择分娩方式。因为子宫切口瘢痕大小比原来剖宫产切口大几倍，所以要大大放宽剖宫产指征。应注意预防产后出血和产褥感染。阴道分娩时要警惕胎盘滞留。

自从宫腔镜出现后，子宫纵隔就在腹腔镜的监督下通过宫腔镜被切除。术中，将腹腔镜光源调暗，以便助手从子宫底部观察宫腔镜光源，指导手术。主刀医生先通过宫腔镜观察宫腔和纵隔的外观，然后从纵隔最低点的中线开始急剧分离，直到看到子宫和输卵管的圆锥部分。边缘必须保持在中线水平，而不是向后，以避免穿孔。纵膈分离时，在宫颈内口可以看到子宫腔的对称画面。为了知道纵隔切口的宽度是否足够，术中可以关闭腹腔镜光源，宫腔镜的光线从子宫一角到子宫另一角是否中断。术后用雌孕激素两个周期。停药后行子宫造影术评估手术结果和宫腔形态。该方法比腹部子宫整形手术简单，术后发病率低，无宫腔粘连，无需放置宫内节育器。激素治疗两个周期后即可怀孕，妊娠结局好，剖宫产率低，是目前子宫纵隔治疗的首选。后来有人提出用CO2作为扩宫介质，视野比液体介质大，清晰度比液体好。术中宫颈旁注射垂体激素(垂体后叶素20单位加入50毫升生理盐水，每侧注射6 ~ 8毫升)，减少出血，扩大宫腔镜检查范围。但是，它不适合患有临床表现

一、子宫发育异常的几种类型

(1)先天性无子宫和子宫发育不全：后者是指从胎儿期到青春期前子宫发育的不同不成熟阶段。

1.先天性子宫缺如：两侧副中肾管横向延伸至中线并会合。如果发育在中线前停止，就不会有子宫形成。先天性无子宫常伴有先天性无阴道，但可能有正常的输卵管和卵巢。肛门检查时，位于相当于子宫颈和子宫的部位，子宫摸不到，只能摸到腹膜皱襞。

2.原始子宫：如果双侧副中肾导管横过中线延伸，相遇后不久即停止发育，则子宫很小，无宫腔或无子宫内膜生长，故无月经痉挛。

3.幼稚子宫：在妊娠晚期或胎儿出生至青春期的任何时期，子宫停止发育，可出现不同程度的子宫发育不全。这种子宫的宫颈比较长，多为圆锥形，外口小；子宫体比正常的要小，经常表现出极度的前屈或后屈。前屈者常子宫前壁发育不全，后屈者常子宫后壁发育不全。幼稚子宫可引起痛经、月经过少、闭经或不孕。

(2)双侧副中肾管汇合处梗阻：此型最常见，具有重要的临床意义。

由于会议受阻的时期和程度不同，它可以有以下表现：

1.单角子宫：副中肾管一侧发育良好，与正常输卵管形成发育良好的单角子宫。对侧副中肾管发育完全停止。单侧子宫的功能可能是正常的。如果怀孕，妊娠和分娩可以正常，但也可能导致流产或难产。

2.残角子宫：副中肾管一侧发育正常，另一侧发育停滞，造成不同程度的残角子宫，大部分仅通过纤维束与对侧单侧残角子宫相连。因为子宫内膜大部分是无功能的，所以常常看起来无症状。如果是功能性的，青春期后会出现周期性下腹痛等经血潴留症状。它们中的一些与对侧子宫以狭窄的腔相通。这种情况下可发生残角子宫妊娠，其症状就像输卵管间质部妊娠一样，往往在妊娠3 ~ 4个月破裂，引起严重内出血。

3.盲角子宫：两侧副中肾管发育良好，但一侧子宫角不与阴道相通，形成盲角子宫。青春期后月经来潮，周期性下腹痛，越来越严重，很久都没有发现。经血滞留可引起子宫和输卵管积血，甚至经血可通过输卵管伞端开口流入腹腔。下腹部可以摸到越来越大的肿块。有的盲角子宫本身阴道不发达，但与正常阴道不相通，形成阴道积血后可误诊为阴道囊肿。治疗：盲子宫通过骨科手术与对侧宫腔或阴道腔相通。

4.双子宫和重复子宫(对称型):这两种畸形非常相似。前者是由于副中肾管发育后没有汇合，各有一套输卵管、子宫、宫颈和阴道，比较少见。后者又称为双角双颈双子宫，其特征是副中肾管完全会聚，但隔完全不吸收。两者唯一的区别是前者的两个子宫之间的间隙比后者的大。双侧子宫可能有也可能没有阴道纵隔。

5.双角子宫：两侧副中肾管末端已大多会合，终隔已吸收，故有子宫颈和阴道；但相当于子宫底部不完全会聚，导致子宫两侧各有一个突出的角，称为双角子宫。这种畸形较轻，表现为子宫底向内凹陷。根据程度不同，形成所谓的鞍状子宫、心形子宫、弓形子宫。例如，怀孕会导致流产或胎位异常。

6.纵隔子宫：双侧副中肾导管汇合后，纵隔不吸收，将子宫分成两半，但子宫外观完全正常。有时纵膈不全，导致两个分离的子宫与子宫颈之间有一个小通道，故称为连合子宫。常伴有阴道纵隔，通道常位于子宫峡部。有时一侧阴道部分闭塞，滞留的经血可通过峡部通道缓慢流出至通畅阴道的对侧，因此患者常可因有陈旧的血性分泌物流出阴道而就诊。

7.鞍状子宫：子宫底部凹陷，程度不一。

(3)副中肾管汇合后导管未穿通：副中肾管汇合后形成子宫的部分，其中一个或全部未穿通形成实质性子宫，无子宫内膜。这种子宫除了体积小之外，看起来就像正常的子宫，但是它没有月经。

(4)先天性异位子宫：一侧子宫或双侧子宫可像卵巢和输卵管一样在腹股沟疝处移位。子宫在胚胎期也可以停留在较高的位置，不会下降到盆腔。

子宫脱垂在出生后各时期偶见，常与脊柱裂并存，常伴有盆底肌发育不良。

(5)医源性先天性子宫异常：部分副中肾管发育异常、己烯雌酚综合征患者可出现先天性子宫异常。82%的己烯雌酚综合征或阴道上皮改变的患者在宫内发育期间通过子宫输卵管造影发现异常。这些异常包括子宫发育不全或子宫增大、T形或弓形子宫、宫腔内纤维肌性窄带或子宫角、子宫任何部位变窄或子宫下段相对较宽、子宫边缘不规则或息肉状、宫腔粘连等。

二。子宫发育异常的临床表现部分子宫畸形患者可能无自觉症状，月经、性生活、妊娠、分娩均无异常症状，终身不会发现，也可能在体检时偶尔发现。但部分患者的生殖系统功能受到不同程度的影响。当他们性成熟时，他们在婚后，或在怀孕和分娩时被发现。

(1)月经异常：先天性无子宫或原始子宫患者无月经。婴儿子宫患者可能没有月经，但也有月经量少、起病晚、痛经、月经不调等。双子宫和双角子宫的患者，往往月经量过多，经期延长。

(2)不孕：子宫发育不良如无子宫、原始子宫、未成熟子宫者，往往是不孕的主要原因之一。(3)病理性妊娠：妊娠后子宫异常常引起流产、早产或胎位异常。偶尔，妊娠期间可能发生自发性子宫破裂。如果残角子宫输卵管通畅，可以将孕卵植入残角子宫。但由于其子宫肌层发育不良，妊娠时常破裂，症状与宫外孕相同。

(4)产时及产后病理：子宫肌层发育不良常发生在发育异常的子宫内。分娩过程中，由于产力异常，宫颈扩张困难，可能导致难产甚至子宫破裂。阴道分娩可能引起胎盘滞留、产后出血或产后感染。双子宫患者怀孕后，妊娠子宫发育生长，如果非妊娠子宫位于子宫直肠窝，分娩时可能造成梗阻性难产。双子宫、双角子宫或纵隔子宫患者，由于蜕膜从非妊娠宫腔排出，产后可能出血。