近日, 首都医科大学附属北京友谊医院 赵新颜教授做客“肝胆精英荟”,为大家分享“胆汁淤积性肝病临床及病理诊断思路”!直播期间留言不断,互动热烈,3000多人次点击,取得圆满成功。
“肝胆精英荟”由中华医学会肝病学分会青年委员会、肝胆相照-肝胆病在线公共服务平台、国际肝病、《肝脏》杂志、《临床肝胆病杂志》、《中国病毒病杂志》、华夏肝脏病联盟七大平台共同发起,旨在帮助医生和科室群体打造医生IP,提升基础医生业务技能,探索并打造肝胆病领域继续教育新模式。
为方便医生学习,“肝胆相照”平台现将本期精华整理如下:
胆管系统命名及胆汁淤积定义
肝内各级胆管及其命名
肝内毛细胆管—小叶间胆管
Scheuer P J , Live Biopsy Interpretation. 2006 ,53
胆汁淤积的定义
胆汁形成、分泌、排泄障碍,胆汁不能进入十二指肠而进入血液;可发生在从肝细胞、 毛细胆管直至Vater壶腹各水平。
胆汁淤积性肝病的临床特点
以疲劳、瘙痒、尿色加深
ALP>1.5倍ULN、GGT>3倍ULN
伴或不伴黄疸
如胆汁淤积时间超过6个月,慢性胆汁淤积
胆汁淤积性肝病的基本病变
1、毛细胆管内胆栓
2、肝细胞内胆红素淤积
3、枯否细胞 胆红素淤积
4、胆汁淤积性菊形团
5、羽毛样变性
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6、胆盐淤积
7、Mallory 小体
8、铜、铜结合蛋白沉积
9、黄色瘤样细胞(泡沫细胞)
10、胆汁梗死
11、胆汁湖
12、胆汁性肝纤维化/肝硬化
成人(青年)胆汁淤积的原因
胆管病变 :
原发性硬化性胆管炎
原发性胆汁性胆管炎
移植相关:移植物抗宿主病、排斥(急性、慢性)
胆管消失综合征(布洛芬、氯丙嗪)
非阻塞性肝内胆汁淤积
感染 病毒性肝炎、内毒素血症、脓毒血症
毒性物质 药物、全肠外营养、酒精
副肿瘤综合征 霍奇金病
妊娠肝内胆汁淤积
遗传性疾病 :
良性复发性肝内胆汁淤积 (BRIC),PFIC
Wilson病、Dubin-Johnson
其它:各种原因肝硬化、浸润性疾病(淀粉样变、移性肿瘤)
最后,赵新颜教授总结到:胆管系统有标准命名,在日常工作或发表文章时,要自觉遵守命名的规则,便于交流学习。诊断胆汁淤积性肝病,最根本的要区分肝内胆汁淤积或肝外胆汁淤积。胆盐运蛋白基因检测有助于明确不明原因肝内胆汁淤积。
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